Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet o síndrome de Behçet en una enfermedad autoinmune que provoca vasculitis sistémica, una inflamación de los vasos sanguíneos que puede engrosar y debilitar las paredes de estos ocasionando isquemia de los territorios irrigados. Esta inflamación provoca a su vez lesiones en la piel y las mucosas, afectando a ojos, boca o genitales.
La enfermedad de Behçet es una enfermedad crónica y poco común que aparece entre los 20 – 40 años y cuyos síntomas, parecen en un primer momento no tener relación.
Síntomas de la enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica en la que los síntomas aparecen y desaparecen de forma intermitente limitando la calidad de vida de los pacientes. Aunque sus síntomas pueden ser muy variados, existe, no obstante, una característica común: las úlceras.
Los síntomas de la enfermedad de Behçet aparecen y desaparecen con períodos en los que los síntomas son más graves y otros en los que remiten.
Entre los síntomas más habituales de la enfermedad de Behçet, encontramos:
- Vasculitis: se le considera el primer síntoma de la enfermedad y del que derivan el resto. Provoca la inflamación de las venas grandes, habitualmente de las piernas, que puede dar lugar a la formación de coágulos sanguíneos que en casos excepcionales, pueden viajar a los pulmones provocando dolor en el pecho, tos, dificultad para respirar y el último caso, una embolia pulmonar.
- Úlceras: suelen ser un síntoma común a todos los pacientes y pueden ser superficiales o más profundas, presentando una base blanca o amarilla con un halo rojo. Las zonas del cuerpo donde aparecen con más frecuencia son la boca y los genitales, aunque también pueden aparecer en los ojos. Habitualmente se trata de úlceras que cicatrizan en unos días, aunque suelen repetirse. También pueden darse úlceras recurrentes en el tracto digestivo, con síntomas que pueden ir de malestar abdominal leve a inflamación severa del intestino grueso y recto acompañado de diarrea.
- Inflamación ocular: tras la aparición de las primeras úlceras en la boca y los genitales, es habitual que aparezca inflamación de la parte posterior del ojo, en la parte anterior y en el iris y en la retina. El dolor, el lagrimeo y la secreción de pus también son una consecuencia de esta inflamación. Si afecta especialmente a la retina, la inflamación puede acabar provocando visión borrosa y una pérdida parcial o total de la visión.
- Lesiones cutáneas: pueden aparecer nódulos e inflamación en la parte anterior de las piernas, erupciones similares al acné o leves inflamaciones en los folículos de los pelos de la piel. Este tipo de lesiones son más frecuentes entre las mujeres.
- Dolor articular: es junto con las úlceras, uno de los primeros síntomas que experimentan los pacientes.
- Síntomas relacionados con el sistema nervioso central: dolor de cabeza, pérdida de memoria, alteración de los movimientos de la cara… pueden aparecer semanas o meses después del inicio de los primeros síntomas de la enfermedad de Behçet.
Causas de la enfermedad de Behçet
No existe una causa conocida que establezca el origen de la enfermedad de Behçet sino que se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria.
Se cree que una bacteria puede ser el desencadenante, en personas genéticamente predispuestas a padecer la enfermedad, de la enfermedad de Behçet.
Se sabe, sin embargo, que las personas con la enfermedad de Behçet, presentan una mayor frecuencia de un tipo de antígenos leucocitarios humanos (HLA) que el resto de la población, lo que podría indicar una mayor predisposición a padecer la enfermedad. Estos antígenos leucocitarios humanos son un conjunto de moléculas que tienen como objetivo reconocer aquello que es ajeno al organismo y poner en marcha la respuesta inmunitaria. Su estructura determina la aceptación de tejidos en los trasplantes y también se ha relacionado con una mayor probabilidad de padecer enfermedades autoinmunes, con el síndrome de Behçet.
Tratamiento de la enfermedad de Behçet
A la hora de tratar la enfermedad de Behçet, la medicina biológica se centra en controlar y reducir los síntomas del paciente haciendo un seguimiento de la evolución de la enfermedad, ya que el proceso autoinmune de la enfermedad de Behçet podría afectar a varios tejidos haciendo que aparezcan varias enfermedades autoinmunes en un mismo paciente.
